Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней - Людмила Белецкая

В 70-е гг. прошлого столетия методом хроматографии было показано, что сыворотки больных пузырчаткой, в состав которых входили все четыре субкласса IgG, никогда не фиксировали комплемент [Sams W. M. Jr., Schur P. H., 1973]. Это явление характерно для формирования неполных иммунных комплексов. Многочисленные исследования демонстрируют, что IgG-фракции больных пузырчаткой самостоятельно, без участия комплемента, индуцируют акантолиз в культуре ткани [Farb R. M. et al., 1978; Schiltz J., Michel B., 1976; Singer K. H. et al., 1980]. Высокая концентрация IgG в тканях способствует освобождению протеаз, активации плазминогена и вовлечению их в патологический процесс [Hashimoto K. et al., 1983; Morioka S. et al., 1984]. Экспериментально продемонстрировано, что очищенный ингибитор активатора плазминогена 2 плаценты человека может предотвращать в культуре клеток акантолитические изменения, индуцируемые IgG-антителами пузырчатки [Hashimoto K. et al., 1989].

По нашим данным при изучении субклассовой характеристики циркулирующих IgG-аутоантител в сыворотке крови больных было выявлено, что у всех (100%) больных независимо от клинической формы и стадии развития пузырчатки присутствовали IgG2-аутоантитела и в 86,2% случаях – IgG4-аутоантитела [Махнева Н. В. с соавт., 2013]. Преобладание IgG2/IgG4-аутоантител свидетельствует о хронической антигенной стимуляции, преимущественно гликопротеиновой природы. IgG1 и IgG3-аутоантитела выявлены в 60,1 и 41,4% случаев соответственно (рис. 4.3).

Следует отметить, что IgG4-аутоантитела являются доминирующим субклассом на всем протяжении развития заболевания с наибольшей активностью в стадии обострения (100%). IgG1-аутоантитела проявляли наибольшую (75%) активность при впервые выявленной патологии. Вместе с тем оба указанных субкласса присутствуют и играют ключевую роль на протяжении всего периода развития болезни [Махнева Н. В. с соавт., 2013]. Об этом свидетельствуют циркулирующие аутоантитела в сыворотке больных аутоиммунной пузырчаткой в стадии ее клинической ремиссии с доминирующими (71,4%) IgG4-аутоантителами. Циркулирующие IgG1 и IgG3-антитела выявлены в данный период болезни с одинаковой частотой (по 28,6%). Таким образом, выявление выраженной иммунофлюоресцентной реакции с IgG4 и/или IgG1-аутоантителами еще раз подтверждает основную патогенетическую роль данных аутоантител в развитии и течении аутоиммунной пузырчатки.

Конец ознакомительного фрагмента.

Примечания

1

Петр Васильевич Никольский (1858—1940) родился 1 сентября 1858 г. в Усмани Тамбовской губернии в семье священника. После окончания Тамбовской духовной семинарии «по первому разряду» в 1877 г. поступил на медицинский факультет Московского университета. В следующем году он перевелся на II курс медицинского факультета Киевского университета им. Святого Владимира и окончил его со степенью «лекаря с отличием» (диплом за №770 от 9 апреля 1885 г.). После окончания ординатуры при «клиническом отделении накожных и сифилитических болезней» на базе сыпного отделения Киевского военного госпиталя по представлению проф. М. И. Стуковенкова был избран факультетом в стипендиаты сроком на три года для приготовления к профессорскому званию. В 1896 г. Никольский П. В. защитил докторскую диссертацию на тему «Материалы по изучению pemphigus fоliaceus Cazenavi», в которой впервые представил описание механической отслойки эпидермиса при пузырчатке [Глухенький Б. Т. с соавт., 2003; Торсуев Н. А., 1953]. В 1899 г. Никольский П. В. заведовал клиникой дерматологии Варшавского университета. В 1915 г., во время Первой мировой войны, медицинский факультет Варшавского университета был эвакуирован в г. Ростов-на-Дону, где Никольский П. В. возглавлял кафедру дерматовенерологии до 1930 г.